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小儿肾病综合征的分型

姚勇 北京大学第一医院

小儿肾病综合征的分型

姚勇 主任医师 北京大学第一医院 小儿肾内科

【专家解读】小儿肾病综合征包括了不同病因、病理改变的多种疾病,临床分型分为三类,即:原发性、继发性和先天性。

姚勇 主任医师

北京大学第一医院 小儿肾内科

擅长: 主要从事各种原发性/继发性肾小球肾炎、肾病、肾小管-间质疾病以及小儿急性/慢性肾衰竭与儿童透析的临床工作

简介: 1986年进入北京大学第一医院儿科工作至今,从事儿科肾脏疾病的临床工作二十年。现任北京大学第一医院儿(肾)科主任医师,兼国际儿科肾脏病学会(IPNA)理事、中华医学会儿科分会肾脏病学组秘书、《中国实用儿科杂志》编委、《中华儿科杂志》通讯编委。

小儿肾病综合征包括了不同病因、病理改变的多种疾病,人们从不同角度予以分类或分型,以期指导治疗、估计预后以及探讨疾病本质。

临床分型:分为三类即:原发性、继发性和先天性

原发性小儿肾病综合征:约占小儿时期NS总数的90%,进而又分为两型。

  1. 单纯型:只具备大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症水肿四大特点者;
  2. 肾炎型:除具备上述表现外,还具备以下四项中之一项或多项表现者:两周内分别3次以上离心尿检查红细胞 ≥10/高倍镜视野(HPF),且证实为肾小球源性血尿;
  3. 反复出现或持续高血压:学龄儿童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg),学龄前儿童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg),并排除因用皮质类固醇所致者;
  4. 氮质血症:血浆非蛋白氮>35.7mmol /L(50mg/dl)或尿素氮>10.7mmol/L(30mg/dl),并排除血容量不足所致;血总补体或血C3反复降低。临床以单纯型多见。

除依据临床表现分型外,临床上还常按糖皮质激素治疗效应分型。以泼尼松每日2 mg/kg 或60 mg/m2治疗≤4周判断:激素敏感型(完全效应):尿蛋白完全转阴;激素耐药型(无效应):尿蛋白仍≥3+;激素部分敏感型(部分效应):尿蛋白减少至1+~2+;激素依赖型:对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内复发。

继发性小儿肾病综合征:指继发于具有明确病因(如感染)、全身性系统性疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等),或已明确的肾小球疾病(如链球菌感染后肾炎)者。

先天性小儿肾病综合征:出生6个月内发病,对糖皮质激素耐药,病死率高。

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