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X-连锁鱼鳞病

张霞 北京和睦家医院

X-连锁鱼鳞病

张霞 副主任医师 北京和睦家医院 皮肤科

X连锁鱼鳞病常常出生延迟出生或产程延长,有时需要剖宫产。在生后或婴儿期出现,典型的粘附于皮肤上的大的、多角形、暗褐色鳞屑,并对称分布于四肢、躯干和颈部。身体屈侧可受累或不受累,但颈部几乎常常受累。

张霞 副主任医师

北京和睦家医院 皮肤科

擅长: 常见儿童皮肤疾病、如湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,银屑病及婴儿血管瘤具有丰富临床经验;还对儿童感染性皮肤疾病如链球菌、金黄色葡萄球菌感染(脓疱疮、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征)进行了深入研究;对儿童肥大细胞增生症、斑秃做了大量总结工作;对皮肤科危重症、少见病及疑难病如重症多形红斑、药物超敏反应综合征、脓疱性银屑病、坏疽性脓皮病、和血管瘤合并血小板减少综合征等有较为深入的了解及丰富的临床经验。

简介: 皮肤性病学硕士,本科毕业于首都医科大学儿科医学专业,硕士专业为皮肤性病学。毕业后在北京儿童医院从事皮肤科临床工作18年,并于2013年加入北京和睦家医院。

介绍

X-连锁鱼鳞病全世界男性的发病率为1/2000~1/9500,由女性携带者遗传给下一代,呈X-连锁遗传模式,只有男性发病。 

表现

  1. X-连锁鱼鳞病常常出生延迟出生或产程延长,有时需要剖宫产。在生后或婴儿期出现,典型的粘附于皮肤上的大的、多角形、暗褐色鳞屑,并对称分布于四肢、躯干和颈部。身体屈侧可受累或不受累,但颈部几乎常常受累。
  2. 在幼童时期可见头皮稀薄鳞屑,随着成长而减少。除了耳前区外,掌跖和面部不受累,具有特征性。
  3. 在夏季趋于好转,但与寻常性鱼鳞病不同,不能随年龄增长而减轻。10%~50%的男性患者和一些女性携带者可出现无症状角膜混浊。
  4. 受累的男性患者隐睾症的发生率增加20倍,与发育是睾丸下降不良无关,发展为睾丸癌和性腺功能减退的危险性增高。女性为携带者,一般不发病或者仅见前臂或小腿出现薄的小片鳞屑。

 

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