张霞
北京和睦家医院
擅长： 常见儿童皮肤疾病、如湿疹，特应性皮炎，荨麻疹，银屑病及婴儿血管瘤具有丰富临床经验；还对儿童感染性皮肤疾病如链球菌、金黄色葡萄球菌感染（脓疱疮、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征）进行了深入研究；对儿童肥大细胞增生症、斑秃做了大量总结工作；对皮肤科危重症、少见病及疑难病如重症多形红斑、药物超敏反应综合征、脓疱性银屑病、坏疽性脓皮病、和血管瘤合并血小板减少综合征等有较为深入的了解及丰富的临床经验。
简介： 皮肤性病学硕士，本科毕业于首都医科大学儿科医学专业，硕士专业为皮肤性病学。毕业后在北京儿童医院从事皮肤科临床工作18年，并于2013年加入北京和睦家医院。
介绍
板层性鱼鳞病较为罕见，在大部分家系中呈现常染色体隐性遗传特性，偶尔也会发现常染色体显性遗传。
表现
患儿出生后全身即有一层广泛的火棉胶样膜紧紧包裹，引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角形或菱形鳞屑，一直提驱策，肘窝、腋窝外阴较为明显，掌跖角化过度。紧张皮肤的牵拉、压迫还可以导致瘢痕性秃发，以头皮外周区域表现最为严重。通常有严重的热耐受不良，易发生反复发作性耳部感染。
治疗
1. 需注意全身的不显性失水及蛋白质维生素的丢失，以及皮肤防御功能降低造成的继发感染。口服维生素A酸有效，治疗通常先从小剂量开始，根据病程和病情的轻重程度逐渐调整至最小有效剂量。
治疗还有助于改善睑外翻，从而避免眼部并发症和眼睑外科重建手术。但需长期服用。其对于肝脏、血脂代谢及骨代谢及黏膜干燥的副作用限制了临床应用。
2. 通常禁用角质剥脱剂，因其有皮肤刺激性而且增加了全身吸收的危险性，对于儿童尤其如此。
3. 局部应用维生素D3的衍生物以及在基质中含乳酸和丙二醇成分的乳膏均有疗效。
对于热耐受不良常用姑息疗法进行缓解，如经常用水或应用空调和加湿器以保持皮肤润泽。
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